Rodrigo Hernández-Benítez,1,* Julio Erdmenger-Orellana,1 Rosario Becerra-Becerra1

Introducción

La asociación entre canal atrioventricular (CAV) y cor triatriatum (CT) es muy rara, siendo común su presen- tación con datos de hipertensión arterial pulmonar, la cual es atribuida al CAV. Se han reportado sólo 14 casos en la literatura; la mayoría han sido diagnosticados por cateterismo cardiaco y post mortem. 1,2 El CT es una forma no común de obstrucción al fl ujo venoso pulmonar; es resultado de la incorporación incompleta de las venas pulmonares al atrio izquierdo en su porción posterior, en el cual la unión de las venas pulmonares con la aurícula izquierda se lleva a cabo a través de una cámara accesoria y la comunicación entre ambas es a través de un pequeño orifi cio. Su incidencia varía entre el 0.1 y el 0.4% de todas las cardiopatías congénitas. Por otro lado, el CAV es una cardiopatía congéni- ta con una incidencia aproximada de 34.8 por cada 100,000 recién nacidos vivos, por lo que representa la novena cardiopatía congénita más común. Se debe a una alteración en la formación del tabique atrioventri- cular y afecta, en su mayoría, a pacientes con trisomía 21. Se clasifi ca como completo cuando existe una válvu- la atrioventricular común y como parcial cuando existe una válvula atrioventricular derecha e izquierda.3-6 Realizamos el reporte de una paciente de cuatro meses de edad con diagnóstico de CAV completo con CT obstruido, las cuales son asociaciones poco frecuentes y que ha sido poco reportada en la literatura. En algunos casos, el diagnóstico se realiza post mortem debido a que desarrollan rápidamente enfermedad vascular pulmonar por la gran sobrecarga de fl ujo a nivel pul- monar; en el paciente que se presenta el diagnóstico oportuno permitió realizar una corrección quirúrgica exitosa, con evolución favorable.

Presentación de caso

Paciente femenina de cuatro meses de edad, con peso de 3.8 kg (por debajo de percentil 3 [< p 3]), talla de 52 cm (< p 3), que acudió a valoración por cianosis al llanto y polipnea progresiva desde el segundo mes de vida. A la exploración física, la niña presentaba un fenotipo normal, tenía cianosis leve, sin datos de falla cardiaca, tórax simétrico, precordio hiperdinámico, ruidos cardiacos rítmicos con soplo sistólico grado III/VI en el cuarto espacio intercostal izquierdo; abdomen con hígado a la derecha a cuatro centímetros del reborde subcostal; pulsos periféricos y centrales simétricos. El electrocardiograma (Figura 1) revelaba ritmo sinusal, con frecuencia de 147 latidos por minuto, eje de P + 30o, PR 140 mseg, eje QRS-150o, QTc 0.40, con datos de crecimiento biventricular. La radiografía de tórax (Figura 2), con situs solitus, levocardia, levoápex, índice cardiotorácico de 0.60, crecimiento ventricular derecho y datos de fl ujo pulmonar aumentado. En el ecocardiograma (Figuras 3 a 5) se encontró la presencia de un CT obstruido con una boca de tres milímetros a la llegada a la aurícula izquierda, con gradiente máximo de 20 mmHg; también se evidenció CAV completo tipo A de Rastelli balanceado, con ramas pulmonares llegando al atrio izquierdo. Se presentó en sesión clínico-quirúrgica, donde se acordó realizar la resección de la membrana de CT y corrección total del CAV. Durante el procedimiento quirúrgico, los hallazgos fueron CAV completo balanceado tipo A de Rastelli, una comunicación interventricular de entrada de 5 × 13 mm con una comunicación interau- ricular ostium primum de seis milímetros. Se realizó corrección del CAV completo con técnica de dos parches; cierre de hendidura de la porción izquierda de la vál- vula atrioventricular común. Las venas pulmonares se conectaron con la aurícula izquierda, donde se observó una membrana con un orifi cio de seis milímetros, la cual se resecó a través de la comunicación interauri- cular. El tiempo de perfusión fue de 135 minutos y el tiempo de pinzamiento aórtico de 100 minutos. La pa- ciente presentó una evolución postquirúrgica favorable, y egresó a domicilio a los 12 días.

 

Discusión

El CAV representa del 4 al 5% de las cardiopatías congénitas y suele tener una presentación única. Las asociaciones más frecuentes son con tetralogía de Fa- llot, transposición de grandes arterias y heterotaxias. Tiene una incidencia de 0.3-0.4 por cada 1,000 recién nacidos vivos. Es una cardiopatía que conduce rápida- mente al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar debido al hiperfl ujo, que puede llevar a estos pacientes a ser inoperables.3,4 En cuanto a la obstrucción congénita al fl ujo venoso pulmonar, se puede clasifi car en cuatro subtipos: 1. Estenosis mitral congénita; 2. CT sinister (el cual se reporta en nuestro caso); 3. Obstrucción de las venas pulmonares, y 4. Anillo supramitral. El CT sinister resulta de una incorporación incompleta de la vena pul- monar común a la porción posterior del atrio izquierdo; tiene una incidencia de 0.1-0.4% de las cardiopatías congénitas.5,6 La primera descripción se realizó por Church en 1868 en un estudio post mortem. El CT es caracteriza- do por la presencia de una membrana fi bromuscular que subdivide el atrio izquierdo; la cámara proximal posterosuperior recibe las venas pulmonares, mientras la cámara anteroinferior contiene la válvula mitral y el apéndice atrial izquierdo. Los síntomas, que inclu- yen la presencia de sobrecarga de cavidades cardiacas derechas, se deben a la presencia de obstrucción en la comunicación de estas cámaras. Las tres posibles vías de comunicación entre las cámaras son: I. Comu- nicación entre la cámara proximal y el atrio derecho; II. Entre el atrio derecho y la cámara distal; III. A través de fenestraciones de la membrana que divide las cámaras.6-8 En el caso presentado, la paciente acudió a valora- ción por presencia de cianosis y datos de congestión que iniciaron a los dos meses de vida, datos que clínicamen- te son compatibles con una cardiopatía de hiperfl ujo pulmonar como el CAV o una obstrucción al fl ujo de las venas pulmonares.

En el cuadro 1 se hace un resumen de los casos reportados en la literatura, con resultados quirúrgicos y asociaciones. Con base en los datos mostrados en el cuadro 1, es importante señalar que antes de 1979 la ecocar- diografía no estaba disponible y los diagnósticos se basaban en la clínica o en datos obtenidos por angio- grafía por lo que, las cardiopatías se defi nían hasta la exploración quirúrgica o post mortem. Durante esta época existen cuatro casos que asocian el CT con CAV como nuestro caso; en ellos, el diagnóstico fue realizado post mortem en el primero y a través de angiografía,13 exploración quirúrgica y estudio post mortem en los tres restantes.7,14 Todos los casos se reportaron en lactantes y son muestra del pronóstico y evolución que tenían estos pacientes a edades muy tempranas. Fue hasta 1987 que Starc y colaboradores8 re- portaron el primer caso con éxito en el tratamiento quirúrgico en un individuo de seis meses con CAV completo y otro caso de CAV parcial con ayuda del ecocardiograma; en el paciente que presentamos, el ecocardiograma logró defi nir exactamente la car- diopatía y se decidió el tratamiento quirúrgico, con lo cual se demuestra la utilidad y evolución que ha tenido el ecocardiograma en la práctica clínica. El último caso reportado fue en 2007,9 en un paciente de 11 meses con la asociación de CT más CAV com- pleto diagnosticado por ecocardiografía; se realizó la corrección quirúrgica completa, teniendo como principal complicación postquirúrgica la insufi cien- cia valvular. Cabe mencionar que dentro de los casos reportados no existe, como en el nuestro, la presencia de obstrucción de la membrana que separa la cámara proximal de la distal. El cateterismo cardiaco es otro estudio que per- mite descartar otras anomalías asociadas, además de determinar la presión ventricular derecha, la presión de la arteria pulmonar y la presión en cuña. En nuestro caso no se realizó, ya que por la edad, la valoración clínica y ecocardiográfi ca no presentaba datos de enfermedad vascular pulmonar; es por ello que se tomó la decisión de realizar la corrección quirúrgica sin cateterismo.

 

Conclusiones

Reportamos el diagnóstico clínico y ecocardiográfi co oportuno de una asociación poco frecuente: CAV con CT, que permitió una corrección quirúrgica exitosa, con una evolución postquirúrgica favorable.

 

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